பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி: புல்லஸ் எபிடர்மோலிசிஸ்

புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் (BE) அல்லது இது அழைக்கப்படுவதால், பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி மிகவும் அரிதான பரம்பரை நோயாகும். அத்தகைய குழந்தைகள் பட்டாம்பூச்சிகளின் குழந்தைகள் என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள். இந்த பெயருடன் நீங்கள் சில அழகான சங்கங்களை வைத்திருந்தால், இந்த நோயானது அழகாக இருந்து வருகிறது. உண்மையில், கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸ் நோயாளிகள் நோயுற்ற துன்பங்களில் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதையும் செலவிடுகிறார்கள். காரணம் அவர்களின் தோல், பலவீனமான, பட்டாம்பூச்சிகளின் இறக்கைகள் போன்றது.

துரதிருஷ்டவசமாக, நோய் "பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி" குணப்படுத்த முடியாது. ஏனென்றால் அது மரபணு அளவில் ஆழமாக உட்பொதிக்கப்படுகிறது. இத்தகைய குழந்தைகளுக்கு சிறப்பு கவனம் தேவை: முற்றிலும் மென்மையான சூழல், துணி மற்றும் காலணிகள். ரஷ்யாவில், இந்த மிகுந்த நோய் மிக அரிதான நோய்களின் பட்டியலில் கூட சேர்க்கப்படவில்லை. இருப்பினும், பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளுக்கு "பெல்லா" உதவி செய்வதற்கு ஒரு சிறப்பு நிதி உள்ளது.

ஒவ்வொரு ஆண்டும், நிறைய பணம் பணத்தை "பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி" உடைய குழந்தைகளுக்கு உதவுவதற்காக, இந்த நிதிக்கு நன்கொடை அளிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகளின் புகைப்படங்கள் எங்கள் கட்டுரையில் மற்றும் அறிவியல் மருத்துவ இலக்கியத்தில் காணலாம். இருப்பினும், புளூஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் பற்றிய தகவல்கள் ரஷ்யாவிலும் CIS நாடுகளிலும் ஒழுங்காக பரவவில்லை.

நோய் "பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி" பொது மக்களுக்கு தெரியாது. அவளது சிக்கலான பெயரைக் கூட உச்சரிக்கலாம் - கொடூரமான எபிடெர்மோலிசிஸ். இருப்பினும், அத்தகைய குழந்தைகள் ரஷ்யா மற்றும் சிஐஎஸ் நாடுகளில் உள்ளனர். நோயாளிகள் ஒவ்வொருவருக்கும் ஒரே பிரச்சனை இருக்கிறது: உள்ளூர் மருத்துவர்கள் அவர்களுக்கு எப்படி சமாளிப்பது என்று தெரியவில்லை, இந்த நோய்க்குரிய நோய்களைப் பற்றி "கண்மூலம்" கண்டறியப்பட்டது மற்றும் எப்போதும் உண்மை இல்லை. சில நேரங்களில் தாய்மார்கள் பொதுவாக அத்தகைய குழந்தைகளை மறைத்துவிடுகிறார்கள், இது தவறான பராமரிப்பு காரணமாக அவர்களின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி ஒரு நபரின் தோலில் ஒரு குமிழி வெடிப்பு தோற்றமளிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குடலிறக்கங்களைப் பொறுத்து, பின்வரும் வகைகளான புளூஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் (BE) வேறுபடுகின்றன:

1. எளிய. இது தோல் மேல் பகுதிகளில் உருவாகிறது. தோல் பனை மற்றும் பாதங்கள் மீது தடித்துக்கொள்கிறது. வாயுக்களிலும் கூட வெசிக்கள் உருவாக்க முடியும்.
2. பார்டர். தோல் உறைவு இணைப்புகளில் தோன்றும். நோய் கடுமையான வடிவில், குடலிறக்கம், உணவுக்குழாய், குடல் மற்றும் மரபணு அமைப்பு ஆகியவற்றின் சுவர்களில் தோன்றும்.
3. Dystrophic. முழங்கால்கள், கைகள், முழங்கைகள், சளி சவ்வுகள், உணவுக்குழாயை பாதிக்கின்றன, வளர்ச்சி மற்றும் ஊட்டச்சத்து பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த வகை விரல்களும் கால்விரல்களும் இணைந்திருக்கும் தன்மையும் ஆகும்.

பட்டாம்பூச்சி நோய்க்குறி என்பது தோல் அல்லது புரதம் நிறைந்த புரதத்தின் தவறான உருவாக்கம் ஆகும். தன்னிச்சையான மரபணு பிறழ்வுகள் நோயை ஏற்படுத்தும் .

பிறந்த நேரத்தில், நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் தோலை ஒரு பாம்பின் தோலைப் போன்ற ஸ்லைடுகள். நிச்சயமாக, இது அம்மாவுக்கு அதிர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. பலர் வெறுமனே மகப்பேறு மருத்துவர்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுகிறார்கள். ஆனால் அனாதை இல்லத்தில் ஒரு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தைக்கு உயிர் பிழைக்க வாய்ப்பு கிட்டத்தட்ட பூஜ்யம். பெரும்பாலான குழந்தைகள் தவறான பராமரிப்புடன் இறக்கிறார்கள். எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, இந்த குழந்தைகள் மிகவும் கவனமாக இருக்க வேண்டும்.

நோயாளிகளுக்கு மிகக் கடினமான காலம் 3 வயது வரை ஆகும். படிப்படியாக, சரியான பராமரிப்பில், தோல் கடுமையாகி விடுகிறது. இளம் குழந்தைகளே, அவர்கள் முழங்க முற்படுகையில், முழங்கால்களையும் கைகளையும் முறித்து விடுவார்கள். தோல் கடுமையாக வலியை ஏற்படுத்துகிறது. அத்தகைய குழந்தைகள் சாதாரண மனிதனைப் போல் கையில் கூட குலுக்க முடியாது. வளர்ந்தவுடன் அவர்கள் படிப்படியாக தங்களைப் பாதுகாக்க கற்றுக்கொள்கிறார்கள். 3 வருடங்களுக்கும் மேலாக, வாழ்க்கை எளிதாகிறது.

இருப்பினும், கடுமையான காய்ச்சலுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு கடுமையான வலி மற்றும் தினசரி அரிப்புகள் ஏற்படுகின்றன, அவற்றில் இருந்து எதிர்ப்பு ஹிஸ்டீன்கள் உதவாது. கூடுதலாக, ஒவ்வொரு மூன்று நாட்களும் அவை தேவையான மற்றும் வலுவான ஆடைகளை தாங்க வேண்டும். அத்தகைய குழந்தைகள், மற்ற எல்லா நோய்களும் போன்றவை, சிறப்பானவை. அவர்கள் புரிந்து கொள்ள முடியாத இந்த தாங்க முடியாத வேதனையிலிருந்து ஒருவேளை கற்பனை செய்ய முடியாத கண்கள்.