ஹோல்ட் ஓரம் நோய்க்குறி. நோய்க்குறிகளுக்குக் "கையில்-க்கு இதயம்"

ஹோல்ட் சிண்ட்ரோம் - ஓரம் - பல மரபணுக்களின் புண்கள் வகைப்படுத்தப்படும் இது இயல்பு நிறமியின் பரம்பரை வகையைப் பொறுத்து ஒரு தீவிர நோய் ஆகும். அவர்கள் இதயம் மற்றும் எலும்புக் கூட்டின் உடற்கூறியல் அமைப்பு பொறுப்பு. இந்த நோய் ஒரு நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது "கை-க்கு இதயம்."

அது என்ன?

இந்த நோய் பரம்பரை பரவுகிறது, மேல் முனைப்புள்ளிகள் மற்றும் பிறவி இதய நோய் குறைபாட்டுக்கு பல்வேறு ஒருங்கிணைக்கிறது. அது ஆரம்ப அதன் உருவாக்கத்தில் நோய் பற்றி அறிந்து கொள்வதும் முக்கியமாகும். இதை செய்ய, மரபணு ஆராய்ச்சி முன்னெடுக்க. அவர்கள் மட்டுமே கண்டறிய உறுதிப்படுத்த முடியவில்லை, ஆனால் எதிர்கால தலைமுறையினர் நோய் சாத்தியக்கூறுகள் கணிக்க.

கர்ப்பம் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை எலும்பு வளர்ச்சி தொந்தரவுகள் ஆரம்ப கண்டறிய இயலும். நோய் சுட்டிக்காட்டினார் அறிகுறிகள் vnutriplodnoe பிறக்காத குழந்தை இதயம் ஸ்கேன் நடத்தும் போது. வழக்கமாக ஹோல்ட் சிண்ட்ரோம் - ஓரம் குழந்தை பிறந்த பிறகு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோய் பாதிப்பு நோய் மற்றும் இருதய வெளிப்பாடுகள் பொறுத்தது என எலும்பு கட்டமைப்பில் சந்தேகத்திற்கிடமான குறைபாடுகள் கவனமாக இதய மருத்துவர் ஆராய்ந்து பார்க்கலாம்.

நோய் ஆகியவற்றின் பிறவி குறைபாடுகள்

ஒரு புறத்தில் அல்லது ஒரே நேரத்தில் இரு தோன்றும் முழங்கையில் மற்றும் கை, கட்டமைப்பில் குறைபாடுகளுடன் உருவாகும். வளர்ச்சிபெற்றுவரும் மற்றும் மூட்டு சிதைப்பது பட்டம் சிக்கலானதாக இருக்கிறது: அது அல்லது முற்றிலும் இல்லாமல் ஒவ்வொரு முறையும் அதிக விரல்கள் ஒரு விரலில் மூன்று phalanges முன்னிலையில் உள்ளது. பெரும்பாலும், இந்த இடது கையில் விரல்கள் நடக்கிறது. ஆரங்கள் கொண்ட குறை வளர்ச்சி அல்லது அவற்றின் முழுமையான பற்றாக்குறை இருக்கும் போது அங்கு, கடுமையான நிகழ்வுகளாகும். சொல்ல மிகவும் குறைவாகவே: ஒருவருக்கொருவர் விரல்கள், மார்பெலும்பு சிதைப்பது, கார எலும்புகளுக்கு மற்றும் தோள்பட்டை கத்திகளின் குறை வளர்ச்சி, முதுகெலும்பு வளைவு என்ற அமைப்புடன் இணைந்து. எலும்பு மாற்றங்கள் மனித வாழ்க்கை ஒரு அச்சுறுத்தலாகவே இருந்து வருகிறது வேண்டாம். ஆனால் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பு நோய் செயல்பாட்டு திறன் மீறி வாழ்க்கை கடினமாக உள்ளது.

நோயாளிகள் 85% பிறவி இதய நோய் பாதிக்கப்படுகின்றனர்: குழாய் மற்றும் இரத்தக்குழாய் ஒரு திறந்த அயோர்டிக் குறுக்கம், வால்வு கட்டமைப்பினுடைய மீறல் ஏற்படும் ஒடுக்குதல். பெரும்பாலும் பிறவி ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு காணப்படுகிறது. அவர் எந்த இதய செயலிழப்பு ஒரு விளைவே ஆகும் விரிவான இரண்டாம் குறைபாடு அரிதாகவே படக்கூடிய இருந்து தீவிரத்தை மாறுபட்டுள்ளது.

ஆடோசொமால் மேலாதிக்க பரம்பரை

இந்த நோய் குணாதிசயப்படுத்தப்படுகிறது:

• ஒரே தலைமுறையில் இருந்து மற்றொரு நோய் வழக்கமான ஒலிபரப்பு.
• மரபணு மிகவும் proyavlyaemostyu இருந்தால், நோய் ஒரு தலைமுறையைக் கடந்தது இல்லை, மற்றும் ஒவ்வொரு குடும்பத்தில் குடும்ப உறுப்பினர்கள் பற்றி விவரித்துள்ளார்.
• மரபணு மூலத்தில் இருந்தும் குழந்தை அனுப்பி வைக்கப்படுகிறது. விதிவிலக்கு காரணமாக பின்னர் ஆரோக்கியமான சந்ததியை ஒரு நோயாளிக்கு பெற்றோர் இருந்து மாற்றிய, தன்னிச்சையான பிறழ்வுகள், குடும்ப நோயால் தாக்கப்பட்டவர்கள் வந்துள்ளன முதல் முறை.
• பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோய் ஒன்று பெற்றோர் வரி பரவுகிறது.
• குடும்ப நோய் மரபணுவொன்றை உள்ள அனைவரும்: ஆரோக்கியமான குடும்ப உறுப்பினர்கள் நோய் அறிகுறிகள் இல்லாமல் சந்ததியினர் பிறக்கின்றன.

• ஒரு குழந்தையின் தாயும் தந்தையும் வெவ்வேறு, அல்லது நேர்மாறாகவும் கரு இருந்தால் அது தந்தை மற்றும் தாய் மாறுபட்டதாக இருக்கும், குழந்தைகள் பொதுவான பெற்றோர் நோய் மரபுரிமையாக முடியும்.
• பரம்பரை இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் ஒரு குறிப்பிட்ட பாலினத்தை சேர்ந்த ஒரு நபர் சார்ந்தது இல்லை. ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக நோய் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர்.

ஏட்ரியல் செப்டல்

தனிமைப்படுத்தப்பட்டால் அல்லது இதயம் உள்ள மற்ற நிலைமைகள் இணைந்து முடியும் அது ஒரு குறைபாடு காரணமாக பிறவியிலேயே இதய நோய் உருவாவதற்கான, இருந்தால். இடது மற்றும் வலது: ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு திறந்த தொடர்பு இரண்டு ஊற்றறைகளையும் இடையே உருவாகும் போது உருவாகிறது. ஒரு நோயாளி ஒரு நோய் நோய் ஹோல்ட் இருந்தால் - ஓரம், அவர் மூச்சு, ஒரு திணறல் உள்ளது இதய முணுமுணுப்பு, சோர்வு மற்றும் உடல் வளர்ச்சி வளர்ச்சி குன்றிய உள்ளது தோல் நிறமிழப்பு மற்றும் அடிக்கடி சுவாச தொற்று. இந்த நோயியல் ஏற்படும் பிறவியிலேயே இதய நோய் நோயாளிகள் ஏறத்தாழ 5-15% ஏற்படுகிறது, பெண்களில் இந்த ஆண்களை விட இருமடங்கு அடிக்கடி ஏற்படுகிறது.

உண்மையில் கரு போது வயிற்றில், ஏட்ரியக் தடுப்புச்சுவர் திறந்த துளை ஓவல் என்று. அது சாதாரண இரத்த ஓட்டம் வழங்குகிறது. குழந்தை பிறந்த பின், பிறப்புகளின் பெரும்பான்மை ஓட்டை நிறைவடைகிறது. இந்த நடக்கும் முறை உள்ளன என்றாலும் போது இல்லை. ஆனால் ஒரு நபர் ஒழுங்கின்மை உணர இல்லை என்று கூட அது ஒன்றாக உள்ளது என்று சந்தேகமும் இல்லை அதனால் சிறு இடைவெளி மூலம் இரத்த வெளியேற்ற. அவர் முதுமை வரை அமைதியாக வாழ்கிறார். ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு போன்ற மரபுவழி கோளாறுகள், பல்வேறு அளவுகளில் வடிவங்களில் இருக்க முடியும் அது பல்வேறு பகுதிகளில் காணப்படுகின்றன.

ஏட்ரியல் குறைபாடுகள். வகையான

• முதன்மை பகிர்வில் ஒழுங்கின்மை அவரது மூன்றாவது அருகே trikulyarnymi வால்வுகள் கீழ் பகுதியில் அசாதாரண வளர்ச்சி குஷன்களுடைய ஒரு வகையான மற்றும் உள்ளூர்மய உள்ளது. அவர்கள் எவ்விதக், சிதைக்கப்பட்ட மற்றும் அதற்கான செயலைச் செய்யமுடிவதில்லை இருக்க முடியும். ஒரு பொதுவான atrioventricular தடுப்புச்சுவர் வால்வு அவர்களை பயன்படுத்தி உருவாகும் போது வழக்குகள் உள்ளன.
• ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடுகளை ஏற்படுத்தும் மேலே அல்லது ஓவல் fossa பகுதியில் அனுசரிக்கப்படுகிறது அதன் இரண்டாம் பக்க உள்ளது. இந்த வழக்கில், இரத்த இடமிருந்து வலது ஏட்ரியம் நுழைகிறது. பெரும்பாலும் இந்த குறைபாடுகள் இரண்டாம் அழைக்கிறோம், மேலும் அவர்கள் திசு பார்டிஷன்களைப் கிடைக்கும் பற்றாக்குறை இருந்து எழும். ஆனால் அது குறைபாடு செயல்பாட்டு மற்றும் அவை உடலில் திறக்கப்பட்டு தக்க வைத்துக் கொண்டிருக்கிறது.

ஏட்ரியல் குறைபாடுகள் அறிகுறிகள்

• ஹோல்ட் சிண்ட்ரோம் - ஓரம் நேரடியாக நோயாளி செப்டல் குறைபாடு அளவு, நுரையீரல் வாஸ்குலர் தடுப்பான் அளவு வயது தொடர்பான. இந்த குறைபாட்டை பல நோயாளிகள் செய்தபின் ஆரோக்கியமான பார்த்து புகார் வேண்டாம். ரத்தத்தை செலுத்துவதால் அதிகப்படியான உடல் உழைப்பு அல்லது சோர்வு, ஒரு குறைபாடு காரணமாக இல்லை இடமிருந்து வலமாக விடுதலை பெறுவதற்கு இருக்கலாம் என்று நினைத்துக். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு இதய முணுமுணுப்பு கேட்கப்படுவதே இல்லை. இந்த சிலநேரங்களில் குறிப்பிடத்தகுந்த அளவில் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைகள் கொண்டுள்ளவையா நடக்கிறது.

• இந்த முரண்பாடு அடிக்கடி தொங்கல் காரணமாகும் mitral வால்வு இன். இந்த நோய் நோயாளிகள் நன்கு சத்தம் அல்லது கிளிக் உள்ளன.
• குறைபாடு அளவு மிகவும் பெரியதாக இருந்தால், ஒரு நபர் ஒரு மிகை இதயத் துடிப்பு, மூச்சு, இதயம் திமில் திணறல், எல்லை உடல் வலது பக்கத்தில் இந்தத் திட்டம் விரிவுபடுத்தப்படும் போது உள்ளது. இது உங்கள் விரல்கள் பயன்படுத்தி, எளிது, நுரையீரல் தமனியின் துடிப்பாக்க தீர்மானிக்க.
• இரண்டாம் செப்டல் குறைபாடு அரிதான சம்பவங்களில், அது இதய செயலிழப்பு ஒரு காரணமாக இருக்கலாம். இது பெரும்பாலும் ஒரு வருடம் வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில், நோயாளிகள் 3-5% ஏற்படுகிறது. நீங்கள் அறுவை சிகிச்சை இல்லை என்றால், மரண ஆபத்தை உள்ளது.

ஏட்ரியல் குறைபாடுகள். காரணங்கள்

வளர்ச்சியடையாத முதன்மை அல்லது இரண்டாம் பகிர்வுகளை உருளைகள் zndokardialnye போது முரண்பாடுகள் ஏற்படும் கரு காலம் வளர்ச்சி.

• குறைபாடு தாக்குகிறது மரபணு உடல், சுற்றுச்சூழல் மற்றும் தொற்று காரணிகள் காரணமாக உள்ளது.
• கருவில் இருக்கும் குழந்தையை பிரிவினையின் அசாதாரண வளர்ச்சி யாருடைய உறவினர்கள் உடம்பு பிறவி இதய நோய் உள்ளன குடும்பங்களில் ஆபத்து ஒரு பெரிய பட்டம் பெற்றார்.
• நோய் வைரஸ் ஒரு கர்ப்பிணி பெண் வகைப்படுத்தப்படும் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு ஏற்படுத்தும். அது ருபெல்லா, படர்தாமரை, சின்னம்மை, சிபிலிஸ்.
• கர்ப்ப காலத்தில் மருந்துகள் மற்றும் மது.
• தயாரிப்பு, கதிர்வீச்சு மருத்துவத்தில் தீங்கு பொருட்கள்.
• குழந்தையின் கருவுற்று சமரசம் விளைவாக நச்சுத்தன்மை காரணமாக சிக்கல்கள்.

ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடுகள். வகைப்பாடு

வயிற்றில் கர்ப்ப எட்டாவது வாரத்தில் மூன்றாவது இருந்து காலத்தில் கரு இதயம் இடுகிறது. இதயத்தின் வலது மற்றும் இடது பகுதிகளாக இடையில் முழுமையற்ற பகிர்வு, இந்த அளவு, எண்ணிக்கை மற்றும் துளைகள் நிலையில் மாறுபடும் ஏட்ரியல் தடுப்புச்சுவர் குறைபாடுகள் உள்ளன என்ற உண்மையை வழிவகுக்கிறது. பின்வருமாறு பிறவி இதய நோய் வகைப்பாடு ஆகும்:

• முதன்மை குறைபாடுகள் கணிசமான பரிமாணங்களில் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: மூன்று முதல் ஐந்து சென்டிமீட்டர். அதன் பரவல் இடத்தில் அவற்றை மேலே, atrioventricular வால்வுகள் மேலே அமைந்துள்ள தடுப்புச்சுவர், கீழ் பகுதியில் உள்ளது. அவர்கள் கீழே விளிம்பில் இல்லை.
• இரண்டாம் குறைபாடுகள் காரணமாக இரண்டாம் பார்டிஷன்களைப் வளர்ச்சிபெற்றுவரும் உருவாகின்றன. அவர்கள் அளவு மற்றும் அதன் மைய பகுதியாக இந்தப் பகுதியின் வெற்று நரம்புகளையும் வாய் அல்லது சிறியவை. அது குறைபாடுகள் தடுப்புச்சுவர் மற்றும் அசாதாரண வலது ஏட்ரியம் நுரையீரல் நரம்புகள் இணைக்கப்படுகின்றன ஒரு விழுந்து என்று நடக்கிறது. இந்த வழக்கில், interatrial தடுப்புச்சுவர் கீழே தேக்கி வைக்கப்படுகிறது.
• முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை குறைபாடுகள் ஒரே நேரத்தில் தற்போது இருக்கும் போது வழக்குகள் உள்ளன.
• Interatrial தடுப்புச்சுவர் இல்லாமல் இருக்கலாம். இந்த மூன்று அறை இதயம் என்று அழைக்கப்படும் ஒரு பொதுவான, ஒரே ஏட்ரியம், ஏற்படுத்தும்.

பிறவியிலேயே இதய நோய். கண்டறியும்

பிறந்த ஒரு நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகித்தால் அவசரமாகப் பேச இதயநோய் நிபுணராக தேவைப்படுகிறது. ஸ்பெஷலிஸ்ட் அறிகுறிகள் ஆராய்கிறது, இயற்கை மற்றும் அழுத்தம் துடிப்பு, அனைத்து உறுப்புகளையும் அமைப்புகள் மாநிலத்தில் மதிப்பிடுகிறது. குழந்தை ஆய்வு எலக்ட்ரோகார்டியோகிராம், அல்ட்ராசவுண்ட், phonocardiogram நடைபெறும் பிறகு, x- ரே இதயம். அதன் குழி ஆய்வு உட்செலுத்தப்படும் போது இதய சிலாகையேற்றல் - பிறவி குறைபாட்டுக்கு நோய் அறுதியிடல் ஒரு தீவிர வடிவம் ஏற்பட்டால் மற்றொரு கணக்கெடுப்பு மூலமாகப் பூர்த்தி செய்துகொண்டார்.

பெரும்பாலும், பெற்றோர்கள் குழந்தை கர்ப்பகாலம் முழுவதும் கர்ப்பவதி அவரை அனுசரிக்கப்பட்டது போது மருத்துவர் இந்த ஆபத்தான நோய் வெளிப்படுத்தவில்லை என்று கோபித்து. பிறவி இதய நோய் காரணம் இருக்க முடியும்:

• மருத்துவம் தொழில் குறைந்த நிலை.
• பிறவியிலேயே நோய்கள் காரணமாக கரு இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் கட்டமைப்பை தனித்தன்மையைத் நேரத்தில் கண்டறிய முடிந்தது எப்போதும் இல்லை.
• மருத்துவ உபகரணங்கள் குறைபாடு.

பிறவி இதய கோளாறுகள் காரணங்களை

குழந்தைகளில் பிறவியிலேயே இதய குறைபாடுகள் வயிற்றில் ஏற்படக்கூடிய இதயம் மற்றும் அதன் வால்வுகள் மற்றும் இரத்த குழல்களின் உடற்கூறியல் குறைபாடுகள் வேறுபாடுகளுக்குக் காரணமாகும். முதலில், அவர்கள் கண்ணுக்கு தெரியாத இருக்கலாம், உடனடியாக பிறந்த பின்னர் குழந்தை குழப்பமான இருக்க முடியும். இதய நோய் - சுமார் 30% க்கான பிறந்த குழந்தைகளுக்கு மிகவும் பொதுவான பிறவிக் குறைகள் மற்றும் கணக்காகும். அவர்கள் இறப்புகளுக்கு அதிக அடிக்கடி காரணம். ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு காரணங்கள்:

• போன்ற உருபெல்லா, தட்டம்மை மற்றும் பலர் கர்ப்ப, வைரஸ் நோய்கள் போது மாற்றப்பட்டது.
• மரபணு பிறழ்வு போதைப் பொருள்கள், ஆல்கஹால், நிகோடின் எதிர்கால தாயின் பயன்படுத்தியதால் உண்டான.
• பெற்றோர்கள் நிறமூர்த்தக் பெட்டிகள் பல்வேறு குறைபாடுகளுடன்.
• அயனாக்கற்கதிர்ப்புகளை வெளிப்பாடு.
• ஒரு கர்ப்பிணி பெண்ணின் உணவில் சுவடு கூறுகள் மற்றும் வைட்டமின்கள் குறைபாடு.
• கரு மீதான மருந்துகளின் விளைவுகள்.

பிறவி இதய நோய் அறிகுறிகள்

சீர்குலைவு பிறந்த குழந்தைகள் மாறுபட்டதாக இருக்கும். அவர்கள், தோல், உதடுகள் உள்ளன காதுகள் ஆகியவற்றுடன் நீலநிற அல்லது நீல நிற வேண்டும். சில நேரங்களில், மாறாக, குழந்தை தோல் வெளிறிய மற்றும் கால்கள் குளிர் அதிகமாக இருக்கும். இந்த வெள்ளை குறைபாடு குழந்தைகளுக்கு அழைக்கப்படுகிறது. ஒரு நிபுணர் கேட்டு முற்றிலும் ஒரு இதய முணுமுணுப்பு கேட்டு போது வழக்குகள் உள்ளன.

அடிக்கடி பிறவி உறுப்பு நோய் மிக நுட்பமான உடனடியாக பிறந்த குழந்தையின் பிறகு. 10 ஆண்டுகளாக, குழந்தை செய்தபின் ஆரோக்கியமான இருக்கும். ஆனால் பின்னர் நோய் தோல் முகம் அல்லது blanching நீல வடிவில் வெளிப்படுத்துகின்றன தொடங்கும். உடல் வளர்ச்சி அடைந்தவராகுங்கள் குறிப்பிடத்தக்க விலகல்கள், மூச்சு குறுகிய இருக்கும்.