Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அரிய இதயம் குறைகளில் ஒன்றான Ebstein ன் ஒழுங்கற்றவனாவான். அது இதில் tricuspid இதயம் வால்வு அது ஊற்றறைகளையும் கீழறைகளுக்கிடையேயான எல்லை இருக்க வேண்டும் என்றாலும், வலது இதயக்கீழறைக்கும் நகர்த்தப்படுகிறார் ஒரு பிறவி நோயாகும். அது கணிசமாக குறைந்த இரத்த ஓட்டம் உள்ளது.

உடற்கூறியல் அம்சங்கள்

விதிமுறை விட - Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை வலது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய குழி சிறியதாகிவிடுகிறது என்ற உண்மையை, வலது ஏட்ரியம் வழிவகுக்கிறது. மடல் வால்வு மேலும் வேறுபடுகின்றன. அவர்கள் தவறாக வளர்ச்சிப்பெற்றாலோ இடம்பெயர்ந்த இருக்கலாம். அது வளர்ச்சி மற்றும் tricuspid அமைப்பின் செலுத்துகிறது அனைத்து chordal மற்றும் தசை அமைப்பு, பாதித்தது.

காரணமாக அதிலிருந்து வலது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய சிறிய அளவு இரத்த குறைவாக அளவு வெளியேற்றுகிறது. இருப்பதால் அது நாளக்குருதி பகுதியாக பெறுகிறார் என்ற உண்மையை வலது ஏட்ரியம் அதிகரித்த அளவு.

Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை கொண்டு பல நோயாளிகளுக்கு மற்றும் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு மற்றும் காப்புரிமை எலும்புத் துளையில் ஓவலே கண்டறியப்பட்டுள்ளனர். பல இந்த இணை குறைபாடு வாழ்க்கை சேமிப்பு உள்ளது. நெரிசலான வலது ஏட்ரியம் புற இருந்து செப்டல் குறைபாட்டின் மூலமாக ஏற்படுகிறது. உண்மை, இடது ஏட்ரியத்தில் நாளக்குருதி தமனி கலக்கப்படுகிறது. இந்த திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புக்களின் ஆக்சிஜன் பட்டினி ஏற்படுத்துகிறது.

நோய்களின் காரணங்கள்

பிறவி இதய நோய் மக்களின் 1% க்கும் குறைவானவர்களே Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை கண்டறியப்பட்டது. அதன் வளர்ச்சி காரணங்கள் துல்லியமாக தீர்மானிக்க முடியவில்லை. ஊகங்கள் படி, அது காரணமாக மரபணு ஒழுங்கின்மைகளுக்கு தோன்றுகிறது. ஆனாலும், ஒரு பதிப்பில், இதயத் தசையின் அத்தகைய வளர்ச்சிக்கு வரவேற்பு உள்ள லித்தியம் உப்பு கொண்ட கர்ப்ப கொண்டிருந்த போது விளைவிக்கலாம்.

ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாட்டின் 50% நோயாளிகளுக்கு ஒரு பிறவி நோய் சேர்ந்து. மற்ற நேரங்களில் ஆண்டில் ஒத்திசைவு மீறி உள்ளது. இதயம் குறைபாடுகள் சில சேர்க்கையை உள்ளன ஏன் புரிந்து கொள்வதற்கு, டாக்டர்கள் இன்னும் வெற்றிபெறவில்லை.

நோய் ஏற்படக்கூடிய வகைகளில்

Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை முக்கியமானதாகும் பிறவி இதய நோய். அது ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இரண்டும் சரியாய்ப் ஏற்படுகிறது. நோயின் மற்றும் முன்கணிப்பு tricuspid வால்வு சிதைப்பது பட்டம் பொறுத்து அமையும். வலது ஏட்ரியம் கீழறையிலும் நடந்தது என்று மற்றொரு முக்கிய விஷயம் பேத்தோபிஸியலாஜிகல் மாற்றங்கள்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், மீறியதாகவும் குறைபாடு கரு சுற்றோட்டம். இதயச் செயலிழப்பு, hydrops உருவாகிறது உள்ளது, மற்றும் வழக்குகள் 27% ஒரு குழந்தையின் கருப்பையில் மரணம் ஏற்படும். குழந்தைகள் பிறந்த பின்னர் ஆழமான நோயியல் உடன் வாழ்க்கையின் முதல் மாதம் இறக்க வாய்ப்புள்ளது. புள்ளி விவரப்படி, இந்த Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை சகல பிள்ளைகளையும் சுமார் 25% கண்டறியப்பட்டது. கர்ப்ப கண்டறிய கூட 20 வாரம் நிறுவ முடியும்.

இந்த நோய் உள்ள குழந்தைகளில் ஏறத்தாழ 68% ஆறு மாதங்களுக்கு முன், மற்றும் 5 ஆண்டுகள் இறக்க - குழந்தைகள் 64%. இந்த குழு tricuspid வால்வு செயல்பாடு மற்றும் யார் வலது இதயக்கீழறைக்கும் திருப்திகரமாகவே குழந்தைகள் அடங்கும். அவர்கள் காரணமாக முற்போக்கான இதய செயலிழப்பு மற்றும் அரித்திமியாக்கள் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இறக்கின்றனர்.

நோய் வகையான வகைப்பாடு

நிபுணர்கள் நோய், Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை என அறியப்படுகிறது பல்வேறு நிலைகளில் அடையாளம். அறிகுறிகள் எப்படி பெரிய இதய செயலிழப்பு பொறுத்து அமையும். மிகவும் அரிதான அறிகுறியில்லா நிலை உள்ளது. இது போன்ற நோயாளிகளால் கூட நோயியலின் சந்தேகத்துக்கிடமானதாகவும் ஒரு இயல்பான வாழ்க்கை வாழ முடியாது. அவர்கள் நல்ல உடற்பயிற்சி சுமக்கின்றன.

இரண்டாவது கட்டத்தில் மருத்துவ விளக்கங்களில் உச்சரிக்கப்படுகிறது. இந்த முரண்பாடு குழந்தை பருவத்தில் தோன்றும் போதுமான கடின எடுக்கிறது. தனித்தனியாய் படிகள் மீட்டார்:

- இரண்டாம் - அது இதயத்துடிப்பின்மை குணாதிசயப்படுத்தப்பட்டிருக்கிறது உள்ளது;

- பி இரண்டாம் - தாக்குதல்கள் அடிக்கடி நடக்கிறது.

மூன்றாம் நிலை தொடர்ந்து திறனற்ற காலம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. உடல் எந்த செர்வோ செயல்பாட்டு வழிமுறை மூலம் இதயத்தின் செயல்பாடு ஈடு செய்ய இயலாதபோது அது கண்டறியப்படுகிறது.

நோய் மருத்துவ படம்

பிறப்பின் போது, Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை குழந்தைகள் நீல்வாதை இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். வாழ்க்கை 2-3 மாதங்களுக்கு பிறகு நீல்வாதை காரணமாக நுரையீரல் வாஸ்குலர் தடுப்பான் குறைகிறது என்ற உண்மையை குறைகிறது. ஆனால் இதய தடுப்புச்சுவர் சற்றே குறைபாடுகள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு சயானோஸிஸ் மற்றும் முற்போக்கான இதய செயலிழப்பு செயல்முறையின் சிக்கல்களின் மரண ஆபத்தை அதிகரிக்கிறது.

Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை குழந்தைகளில் அடிக்கடி இந்த அறிகுறிகள் அனுசரிக்கப்பட்டது:

- கூட ஓய்வு காலத்தில் மூச்சு திணறல்;

- எடிமாவுடனான கீழ் முனைப்புள்ளிகள் வேண்டுமானாலும் பார்க்க முடியும்;

- சோர்வு, உடல் உழைப்பு போது குறிப்பாக குறிப்பிடத்தக்க;

- இதயம் இசைவு ஒழுங்கின்மை;

- தோல் மற்றும் உதடு இன் நீல்வாதை.

நீல்வாதை இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் முன் குழந்தைகள் தோன்றும். பழைய குழந்தைகள் மிகை இதயத் துடிப்பு தொடர்ச்சியான சாண்டர் புகார் செய்யலாம்.

நோய்களைக் கண்டறிவதில்

சில சந்தர்ப்பங்களில், நோய் கர்ப்ப காலத்தில் அல்லது விரைவில் மருத்துவமனையில் பிறந்த பின்னர் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. உங்கள் மருத்துவர் ஒரு குழந்தை Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை என்று சந்தேக கண்ணோடு பல அம்சங்கள் உள்ளன. நோய் கண்டறிதல் ஒலிச்சோதனை, மார்பு ஊடுகதிர் படமெடுப்பு, மின் ஒலி இதய வரைவி, ஈகேஜி அடங்கும். இணைந்து இத்தகைய பிரிவுகள் அனைத்தும் துல்லியமான கண்டறிதல் செயல்படுத்த.

ஒலிச்சோதனை மருத்துவர் ஒரு தனித்துவமான ரிதம் கேட்க கூடும், அது ஒரு மூன்று அல்லது நான்கு மடங்கு இருக்க முடியும். அவனுக்கு அமைதியான உயர் மூழ்கச் செய்து சிஸ்டாலிக் மெல்லொலியினைக் tricuspid போதாது. கூடுதலாக, உச்சரிக்கப்படுகிறது இரண்டாவது தொனியில் பிரித்தல், அது மூச்சு போது மாற்றாது. மார்பெலும்பின் கீழ் இடது விளிம்பில் மேல் mezodiastolichesky அமைதியான மெல்லிய சத்தம் கேட்ட வேண்டும்.

ஊடுகதிர் படமெடுப்பு மேம்பட்ட இதய நிழல் காட்சிப்படுத்தும், இந்த வலது ஊற்றறையிலும் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காரணமாக உள்ளது. நுரையீரல் வாஸ்குலர் முறைகள் பொதுவாக வெளிர். ஹார்ட் அடிக்கடி கோளத்தின் வடிவம் எடுக்கிறது.

மாற்றங்கள் ஈசிஜி காணப்பட்ட. ஈசிஜி வலது ஏட்ரியம் இன் ஹைபர்டிராபிக்கு காண்பிக்கப்படுகிறது அறிகுறிகள் காட்டுகிறது அன்று றினி இடைவெளி நீண்டு செல்லும்போது, மற்றும் வலது கொத்து மொத்த அல்லது பகுதி முற்றுகை நடக்கின்ற கிளை அடைப்பு பீம்.

மின் ஒலி இதய வரைவி மீது tricuspid வால்வு பரந்த திறப்பு பார்க்க முடியும். செப்டல் மடல் மேல் பாரபட்சமாகவே உள்ளது.

பிறவி முரண்பாடுகள் உள்ள தந்திரோபாயங்கள்

நோய் கண்டறிதல் அழிவு பட்டம் பிறகு தீர்மானிக்க சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. நிச்சயமாக இது போன்ற நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சையின் தலையீடும் வேண்டும். ஒரேயொரு விதிவிலக்கு Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை கொண்ட நோயாளிகளில் ஒரு சிறிய குழு அறிகுறியில்லா உள்ளது.

சிகிச்சை பிற தொடர்புடைய பிரச்சினைகள் பொறுத்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஒரு நோயாளி சாதாரணமாக பிழைத்து என்றால் குழந்தை பருவத்திலேயே, இதயச் செயலிழப்பால் அறிவிக்கப்படுகின்றதை அறிகுறிகள் உள்ளனவா வரை செயல்படும் வருகிறது நேரம் வரை தள்ளி வைக்க முடியாது.

இந்த பிரச்சினையை அனைத்து குழந்தைகள் பிறவி இதய நோய் நிபுணத்துவம் வாய்ந்த குழந்தை இதய மருத்துவர் பார்க்க வேண்டும். அதன் நிலையை இதய அறுவை கண்காணிக்கப்பட வேண்டும்.

நோயாளிகள் நுரையீரல் இரத்த ஓட்டம் குறைப்பு வெளிப்படுத்தினர் மற்றும் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் இருந்தால், உட்செலுத்துதல் நியமிக்கப்பட்ட ionotropic மருந்துகள் குழுக்கள் ஈ மேலும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தேக்கத்தை திருத்தம் வைத்திருக்கும் காட்டப்பட்டுள்ளது prostogladinov. இத்தகைய சிகிச்சை இதய வெளியீடு அதிகரிக்க மற்றும் நீட்டிக்கப்பட்ட வலது புறம் இடது வென்ட்ரிகுலர் சுருக்க குறைக்க முடியும்.

ஒரு மிகை இதயத் துடிப்பு அங்கு சந்தர்ப்பங்களில், சிறப்பு சிகிச்சை antiarrhythmics வெளியே செய்யவேண்டியது அவசியம்.

அறுவை சிகிச்சை அறிகுறிகள்

இல் குழந்தை பிறந்த காலத்தில் அறுவைச்சிகிச்சை செய்ய முயற்சி. ஆனால் அது வலது கீழறை பிறழ்வு உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் நுரையீரல் சேனலில் antegrade இரத்த ஓட்டத்தின் தொந்தரவுகள் சேர்ந்து செய்யப்படுகிற நிகழ்வுகளில் அவசியம். ஆனால் அதே சமயம், இதயம் ஒரு கூர்மையான விரிவாக்கம் மற்றும் இடது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய ஒரே நேரத்தில் சுருக்க உள்ளது.

உறவினர் எதிர்அடையாளங்கள் பொறுத்தவரை 4-5 வயதுக்கு அடங்கும். ஆனால், தேவைப்பட்டால், இயக்கம் மற்றும் குழந்தைகளுக்கு செய்ய. இது அறுவைசிகிச்சை செய்து உள்ளுறுப்புக்களில் கரிம மீளும் மாற்றங்கள் தொடங்கியது அந்த இல்லை.

யார் Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை கண்டுபிடிக்கப்பட்டது நோயாளிகள், எந்த நடவடிக்கைகளை 20 ஆண்டுகளில் சராசரியாக வாழவைக்கும். அவர்களுடைய மரணம் வழக்கமாக திடீர் உள்ளது. அது காரணமாக ஏற்படுகிறது கீழறை குறு நடுக்கம் இதயம்.

அறுவை சிகிச்சை

ஒரே அறுவை சிகிச்சை மூலமாக முற்றிலும் நிலைமை சரிசெய்யலாம். இந்த வழக்கில், டாக்டர்கள் ஏனெனில் ஆரம்ப நிலையில் மிகவும் சிறியதாக இதயம் அளவு ஒரு முதிய வயதில் அது செய்ய முடிந்தால் பரிந்துரைக்கிறோம்.

அறுவை சிகிச்சை இதய பைபாஸ் செயல்முறை ஏற்பாடு அதன் வாய்ப்புகளுக்கு, திறந்த இதய அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. வலது ஏட்ரியம் அதீத தையல் இடப்படுகிறது பகுதியை, மற்றும் tricuspid வால்வு கோடுகளின் சாதாரண அருகில் உள்ளது ஒரு நிலைக்கு உயர்கிறது. எங்கே இந்த சாத்தியம் இல்லை சந்தர்ப்பங்களில், அதை நீக்க மற்றும் ஒரு செயற்கை மாற்றம் செய்யப்பட்டது. இந்த நீங்கள் நோயாளி Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை இருந்தது என்பதை மறந்துவிடாதே அனுமதிக்கிறது. வயது நோயாளிகளுக்கு செயற்கை நடத்த, ஆனால் குழந்தைகளை கீழ் 15 வயது அலங்காரம் பிளாஸ்டிக் வால்வு இருக்கலாம்.

நடவடிக்கைகளின் போது இறப்பு 2-5% அதிகரிக்கவில்லை. மரணம் நிகழ்தகவு ஒரு இதய அறுவை சிகிச்சை அனுபவம் சார்ந்தது, துணை ஈர்ப்புவிசையைச் சேர்ந்த. ஓராண்டில் நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட 90% சாதாரண வாழ்க்கை திரும்ப முடியும்.

குறிப்பிட்ட கவனம் போன்ற நோயாளிகள் மயக்க மருந்தியல் வழங்கப்பட வேண்டும். அனைத்து பிறகு, அது நோயாளிகள் யார் Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை ஒரு சிறப்பு அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது. மயக்க மருந்து அம்சங்கள் மருத்துவரிடம் இதைத் தெரிந்துகொள்ள வேண்டும். அது இந்த நோயாளிகள் பாரம் என்று நிலையற்றதாக இருக்கக்கூடும் மனதில் ஏற்க வேண்டும். எனவே, மயக்க அவரது நோயாளிகளின் அறுவை சிகிச்சை முடிந்த பிறகும் கண்காணிக்கிறது.

பொய்ப்பற்கள் வகையான

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளி இயக்க மேஜையில் ஏற்கனவே இருக்கும்போது மட்டுமே அது எப்படி செயல்படும் எனவும் முடிவு செய்யப்பட்டது, அது சாத்தியம் முடிவு செய்ய. அது வால்வு உருவாக்கப்படல் 'என்னும் பொருள் கொள்ளும் சொற் பகுதி நடத்த முடியும் என்றால், விருப்பம் இந்த விருப்பத்தை வழங்கப்படுகிறது. ஆனால் செயற்கை Ebstein ன் ஒழுங்கின்மை கொண்டிருக்கும் நோயாளிகளை தேவைப்படுகிறது வேண்டிய சூழ்நிலைகள் உள்ளன. எனவே ஒரு செயற்கை தலையணை மட்டுமே பொருத்தப்படும் ஒரு மோதிரம், போன்ற தோற்றமுள்ள செயற்கை வால்வு, அழைப்பு விடுத்தார். அது உள்ளே திறந்து ஒரு என்று அழைக்கப்படும் நுழைவாயில் மூடலாம் என்று ஒரு பொறிமுறையாகும். அது இயந்திர அல்லது உயிரியல் இருக்க முடியும். முதல் வடிவமாகும் ஒரு டைட்டானியம் கலவை தயாரிக்கப்பட்டது, வினாடி ஆகியவற்றை பன்றி அல்லது மனித இதயத் திசு சட்டைகள் ஒரு வால்வு அவ்வாறு செய்யப்படுகிறது.

நீங்கள் ஒரு இயந்திர மூடுவிளிம்பைப் நோயாளி தொடர்ந்து மருந்துகள், இரத்த thinners குடிக்க வேண்டும் நிறுவும்போது, ஆனால் பின்பற்றுவது அது நீண்ட நீடிக்கும் செயல்பட. உயிரியல் சாதனம் குறைவாக நீடித்த உள்ளது.