டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு. பரம்பரை நோய்கள்

குழந்தைகள் ஏற்படும் சூழ்நிலைகள் அல்லது பயன்பாடு சூழல் பல்வேறு நோய்கள், பொருட்படுத்தாமல் உள்ளன. இந்த வகை பரம்பரை நோய்கள் உள்ளது. இப்போது நாம் போன்ற ஒரு பிரச்சினை பற்றி பேச வேண்டும் தசைநார் தேய்வு டக்சென்னி எனவே இந்த நோய் என்ன, அவளுக்கு என்ன அறிகுறிகள் மற்றும் நீங்கள் அதை சமாளிக்க முடியும் என்பதை.

சொல்லியல்

ஆரம்பத்தில், நீங்கள் என்ன தெரிந்து கொள்ள வேண்டும் பரம்பரை நோய். எனவே, இந்தக் கலங்களில் பரம்பரை அமைப்பின் குறைபாட்டு விளைவாக ஏற்படும் நோய்களாகும். அது மரபணு மட்டத்தில் ஏற்படும் சில தோல்விகள் உள்ளது.

டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு - இந்த ஒரு பரம்பரை நோய். அது இந்த வழக்கில் முக்கிய அறிகுறி, மிக விரைவில் தோன்றும் - ஒரு வேகமாக முற்போக்கான தசை பலவீனம். அது கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்: மற்ற அனைத்து தசை நோய் போன்ற, டக்சென்னி நோய் மேலும் இறுதி விளைவும் தசை செயல் இழப்பு, மோட்டார் திறன்கள் தடைப்பட்டது நிச்சயமாக, இயலாமை மற்றும். வாலிபப்பருவத்தில், இந்த நோயறிதலுடன் கூடிய குழந்தைகள் இனி சுதந்திரமாகவும் நகர திறன் மற்றும் உதவி இல்லாமல் செய்ய முடியாது.

என்ன மரபணு மட்டத்தில் நடக்கும்

ஏற்கனவே குறிப்பிட்டது போல, டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு - ஒரு மரபணு நோய். உதாரணத்திற்கு, மரபணு சடுதி மாற்றம் சிறப்பு புரதம் தேய்வின் உற்பத்தி பொறுப்பாவர். சாதாரண தசை நார்களை அவர் தேவைப்படுகிறது. அது மரபணு பிறழ்வு மரபுவழியாகவோ அல்லது தன்னிச்சையாக ஏற்படலாம் என்று குறிப்பிடுவது முக்கியமாகும்.

அது மரபணு குரோமோசோம் X இல் இடத்தில் இருக்கிறது ஆனால் இந்த நோய் பெண்கள் தலைமுறை தலைமுறையாக பிறழ்வுகள் மட்டுமே டிரான்ஸ்மிட்டர் நோய்வாய்ப்படுகிறார் இருக்க முடியாது என்பதை கூட முக்கியம். தாயார் அவரது மகன் பிறழ்வு கடந்து என்றால் அதாவது, அவர் நோய்வாய்ப்பட்டு 50% சாத்தியக்கூறு. ஒரு பெண் என்றால், அவர் மரபணுவின் ஒரு கேரியர், அவள் வரமாட்டாள் நோய் மருத்துவ அறிகுறிகளாக இருக்கக்கூடும் போகிறேன்.

அறிகுறியல்: குழு

அடிப்படையில், நோய் தீவிரமாக வயது சுமார் 5-6 ஆண்டுகளில் தன்னை பிரகடனப்படுத்திக் கொண்டிருக்கிறது. எனினும், முதல் அறிகுறிகளை மூன்று வயது அடையவில்லை ஒரு குழந்தை ஏற்படலாம். இது அனைத்து நோயியல் கோளாறுகள் Medco வழக்கமாக பல பெரிய குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டு என்பது குறிப்பிடத்தக்கது:

1. தசை இழப்பு.
2. இதய தசைகள் பாதிப்படைவதாகும்.
3. குழந்தையின் எலும்பு குறைபாடு.
4. பல்வேறு நாளமில்லா கோளாறுகள்.
5. மனதின் தடைப்படுவது.

நோய் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகள்

மேலும் டக்சென்னி நோய் வெளிப்படுத்துகின்றன எப்படி பேச வேண்டும் வேண்டும். பின்வருமாறு அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• பலவீனம். படிப்படியாக, வளர்ந்து வருகிறது எந்த உருவாகிறது.
• முற்போக்கான பிகின்ஸ் தசை பலவீனம் மேல் கைகால்களான, பின்னர் மட்டுமே பிறகு அவரின் பாதம் தொட்டு: - உடல் மற்றும் உறுப்புகள் மற்ற அனைத்து பகுதிகளிலும்.
• குழந்தை தன்னை நகர்த்த திறன் இழக்கிறது. வயது சுமார் 12 ஆம் வயதில் குழந்தைகள் ஏற்கனவே ஒரு சக்கர நாற்காலியில் முற்றிலும் சார்ந்தவை.
• மேலும், சுவாச அமைப்பு குறைபாடுகளில் உள்ளன.
• மற்றும், நிச்சயமாக, அங்கு இதய அமைப்பு முறைகேடுகளும் உள்ளன. பின்னர், மையோகார்டியம் மீள இயலாத மாற்றங்கள்.

எலும்புத்தசை தோல்வியை மீது

தசை திசு அந்த அழிவு - மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும் நாங்கள் டக்சென்னி நோய்க்கூறு போன்ற ஒரு பிரச்சினை பற்றி பேசுகிறீர்கள் என்றால். அது குழந்தைகள் வளர்ச்சி எந்த விலகல்கள் இல்லாமல் பிறந்தார் என்பதை இங்கு கவனத்திற் கொள்ள வேண்டும். ஒரு இளம் வயதில் குழந்தைகள் சக குறைவாக செயலில் மற்றும் அலைபேசி குறுந்தகவல்கள் ஆகும். ஆனால் பெரும்பாலும் அது குழந்தை மனோநிலையையும் மற்றும் எழுத்து தொடர்புடையதாக உள்ளது. எனவே வேறுபாடு மிகவும் அரிதாக காணப்படுகின்றன. மேலும் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகள் விட்டு குழந்தை போது ஏற்கனவே ஏற்படும். இத்தகைய குழந்தைகள் ஒரு முற்றுப்புள்ளி மாறாமல், tiptoes நடக்க முடியும். மேலும், அவர்கள் அடிக்கடி விழும்.

சிறுவன் ஏற்கனவே அவர் தொடர்ந்து பலவீனம், மூட்டுகளில் வலி, சோர்வு புகார் சொல்ல முடியும் போது. இந்த crumbs இயக்க, ஜம்ப் பிடிக்காது. எந்த உடல் சுமை அவர்கள் பிடிக்காது, மற்றும் அவர்கள் அதை தவிர்க்க முயற்சி. குழந்தை டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு, கூட நடக்க முடியும் என்று "கூற வேண்டுமென்றால்". அது ஒரு வாத்தைப் போல ஆகிறது. சிறுவர்கள், அது காலில் கால் இருந்து transshipped குற்றம் சாட்டினார்கள்.

ஒரு சிறப்பு காட்டி மேலும் Gowers ஒரு அறிகுறி ஆகும். அந்த தன்னை வரை ஏறும் போல் தீவிரமாக, அவரது கைகள் பயன்படுத்துகிறது, தரையில் இருந்து ஏற சிறுமியாக இருக்கிறாள்.

இது டக்சென்னி நோய்க்கூறு போன்ற ஒரு பிரச்சினையை, குழந்தை படிப்படியாக தசைகள் மெலிவுற்ற என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. ஆனால் பெரும்பாலும் அது துணிக்கைகளை வெளிப்புறமாக தசைகள் மிகவும் மேம்பட்ட தெரிகிறது என்று நடக்கிறது. கூட முதல் vskidku சிறுவன் உந்தப்பட்ட போல் தோன்றுகிறது. ஆனால் இந்த மட்டுமே ஒரு ஆப்டிகல் மாயை. விஷயம் நோய் தசை நார்களின் போக்கில் படிப்படியாக உடைந்து என்று, தங்கள் இடத்தில் கொழுப்பு திசு ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது. எனவே இத்தகையதொரு தோற்றம்.

எலும்பு குறைபாடுகள் ஒரு பிட்

குழந்தை தசைநார் தேய்வு இருந்தால், படிப்படியாக, சிறுவன் எலும்புக்கூட்டை வடிவத்தை மாறும். முதல் நோயியல் இடுப்புப் பகுதிக்கு பாதிக்கிறது, பின்னர் அங்கு ஸ்கோலியாசிஸ், அதாவது மார்பு முதுகெலும்பு வளைவு ஏற்படுகிறது. பின்னர் ஒடுக்கும் காட்டியதை மற்றும், நிச்சயமாக, கால் சாதாரண வடிவம் மாறும். அனைத்து இந்த அறிகுறிகள் அதிகமாக குழந்தையின் இயக்க நடவடிக்கைகளின் சீர்குலைவும் கொண்டிருக்கும்.

இதயத் தசையின் பற்றி

இந்த நோயில் கட்டாய அறிகுறி ஏற்படும் இதயத் தசையின் சேதம் உள்ளது. ஒரு இதயம் ரிதம் மீறலாகும், வழக்கமான இரத்த அழுத்தம் சொட்டு உள்ளன ஆகிறது. இந்த வழக்கில், இதயம் அளவு வளர்கிறது. ஆனால் மாறாக அதன் செயல்பாடு குறைந்திருக்கின்றன. மற்றும் இதய செயலிழப்பு விளைவாக படிப்படியாக உருவாகிறது. பிரச்சனை இன்னும் மூச்சுக் கோளாறு இணைந்து என்றால், மரணம் ஒரு நிகழ்தகவு அதிகமாக இருக்கும்.

அறிவுசார் நடவடிக்கை மீறல்கள்

அது டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு, பெக்கர் எப்போதும் மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை போன்ற வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லை என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. அது மூளை செயல்பாடு தேவையான apodistrofin போன்ற பொருட்கள் பற்றாக்குறை ஆகியவையும் இணைக்கப்படலாம். முட்டாள் தன லேசான மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை இருந்து - அறிவுசார் இயலாமை மிகவும் வித்தியாசமாக இருக்க முடியும். அறிதல் குறைபாட்டைக் மோசமான மழலையர், பள்ளிகள், கிளப் மற்றும் பிற இடங்களில் எங்கே குழந்தைகள் கலந்து கொள்ள இயலாமை கூட பங்களிக்கிறது. விளைவாக சமூக விலக்கல் உள்ளது.

அகஞ்சுரக்குந்தொகுதியின் நோய்களை

பல்வேறு நாளமில்லா கோளாறுகள் நோயாளிகள் எந்த 30-50% க்கும் அதிகமாக ஏற்படும். பெரும்பாலும் அது அதிகப்படியான எடை, உடல் பருமன் தான். இவ்வாறு குழந்தைகள் அந்த சக வளர்ச்சி விட மோசமாகத்தான் இருக்கிறது.

நோய் விளைவு

டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு மருத்துவ மற்றும் நோய் விபரவியல் பண்புகள் என்ன? இவ்வாறு, நோயின் தாக்கமானது - 100 ஆயிரம் ஆரோக்கியமான பேருக்கு 3.3 நோயாளிகள். இது தசை செயல் இழப்பு படிப்படியாக முன்னேறி வருகிறது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, மற்றும் ஒரு சிறுவன் மற்றவர்கள் உதவியின்றி செய்ய முடியாது 15 வயதான வயது, முற்றிலும் அசைவற்று வருகின்றன. அனைவருக்கும், அங்கு பல்வேறு பாக்டீரியா தொற்று அடிக்கடி இணைப்பு (அடிக்கடி சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு மற்றும் சுவாச அமைப்புகள்), சரியாக குழந்தை bedsores ஏற்படும் கவலை இல்லை என்றால் உள்ளது. சுவாச அமைப்பு பிரச்சினைகள் இதய செயலிழப்பு இணைக்கப்பட்டுள்ளது என்றால், அது மரண அச்சுறுத்தல். நாங்கள் பொதுவாக பேசினால், இந்த நோயாளிகள் 30 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ கிட்டத்தட்ட எப்போதும்.

நோய்களைக் கண்டறிவதில்

என்ன சிகிச்சைகள் "டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு" ஒரு ஆய்வுக்கு மூலம் குறிக்கப்படுகிறது உதவ முடியுமா?

1. மரபணு சோதனை, என்று, மரபணுச் சோதனைகள்.
2. மின்னலை முதன்மை தசைகள் மாற்றத்தால் உறுதி போது.
3. தசைத் துணித்தாய்வு போது தசையில் உள்ள டிஸ்டிரோபின் புரதம் இருப்பை உறுதியை உள்ளது.
4. ஒரு இரத்த சோதனை கிரியேட்டின் நிலை தீர்மானிக்க. அது இந்த நொதி தசை நார்களை மரணம் குறிக்கிறது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

சிகிச்சை

முழுமையாக நோய் சாத்தியமற்றது இருந்து மீட்க. ஒரு நோயாளிகளின் வாழ்க்கை ஒரு சிறிய எளிதானது மற்றும் அதிக வசதியான செய்யும் என்று அறிகுறிகள் போக்க பெரிதும் உதவுகின்றன. எனவே, நோயாளி போன்ற அறுதியிடலுக்கு வைத்து விட்டு, பெரும்பாலும் அது இந்நோயின் முன்னேற்றமே வடிவமைக்கப்பட்ட சிகிச்சை glyukokortikosterodami பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த பிரச்சினையை பயன்படுத்தப்படலாம் என்று மற்ற நடைமுறைகள்:

• கூடுதல் காற்றோட்டம்.
• சிகிச்சைமுறை மருந்துகள், இதயத் தசையின் இயல்பாக்கம் இலக்காகக் கொண்ட.
• நோயாளி இயக்கம் மேம்படுத்தும் பல்வேறு சாதனங்களைப் பயன்படுத்த.

அது சமீபத்திய முன்னேற்றங்கள் அடிப்படையாக கொண்டவை என்று இன்று முறைகள் என்பதை நினைவில் கொள்வதும் மிகவும் முக்கியமாகும் மரபணு சிகிச்சை மற்றும் உயிரணு மாற்று பிறக்கின்றன.

மற்ற தசை நோய்கள்

குழந்தைகள் மற்ற பிறவி தசை நோய் உள்ளன. இத்தகைய நோய்கள் டக்சென்னி தேய்வைப் கூடுதலாக, பின்வருமாறு:

• பெக்கர் தேய்வு. இந்த நோய் டக்சென்னி நோய்குறித்தொகுப்பிற்கு மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கிறது.
• தசைநார் தேய்வு ட்ரேஃபஸ். இது அறிவுக் கூர்மை சேமிக்கப்படுகிறது மெதுவாக முன்னேறி நோயாகும்.
• முற்போக்கு தசைநார் தேய்வு, Erb-சுழலும். இளமை, விரைவான முன்னேற்றத்தில் வெளிப்படுவதே, இயலாமை ஆரம்ப வருகிறது.
• Glenohumeral நேர் வடிவம் Landuzi-Dejerine போது முகத்தை தசை பலவீனம், தோள்கள் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட.

அது இந்த நோய்களில் ஒன்று கீழ் பிறந்த தசைகளின் தளர்ச்சி காட்ட முடியாது என்று கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். அறிகுறிகள் அனைத்துமே முக்கியமாக இளமை பருவத்தில் ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் கால வழக்கமாக 30 ஆண்டுகள் அதிகரிக்கவில்லை.